MAV (dị dạng động tĩnh mạch não): biểu hiện bệnh và phương pháp điều trị

Dị dạng động tĩnh mạch não là một bệnh bẩm sinh của hệ thống mạch não được Wirchow đề cập năm 1954. Đó là sự thông thương trực tiếp giữa đ/m và t/m không thông qua hệ thống mao mạch.

Bệnh được phát hiện ở mọi lứa tuổi,hay gặp nhất là tuổi 10-30. Tỷ lệ mắc bệnh ở nam 57,2% ,nữ 42,8%,với tần suất mắc bênh chung 0,14%

Vị trí gặp chủ yếu là tầng trên lều tiểu não 85-90%, tầng dưới lều tiểu não 10-15% trong đó thân não  có 10-15% .

Bệnh phối hợp hay gặp là phình mạch não 2,2-58%, giãn mao mạch não chảy máu(telangiectagie) hoặc một số bệnh thần kinh có biểu hiện trên da khắc như bệnh Sturger-Weber. Biểu hiện chính của bệnh là chảy máu não 41-79%, với tỷ lệ chảy máu chung của bệnh 2%/năm. Tuổi hay chảy máu 15-50 chiếm 70%

Các yếu tố thuận lợi cho chảy máu: có thai tăng khả năng chảy máu 2-3,5%,trong cơn chuyển giạ đẻ tăng thêm 0,5%

TRIỆU CHỨNG THƯỜNG GẶP VÀ CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ BỆNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH

Dị dạng động tĩnh mạch não một đám rối mạch máu bất thường trong não, hình thành trong thời kỳ bào thai, nối thông động mạch và tĩnh mạch não, không cấp máu cho nhu mô não, khi vỡ gây đột quỵ chảy máu não. Đây là loại dị dạng mạch máu bẩm sinh nguy hiểm nhất
???Triệu chứng của bệnh Dị dạng động tĩnh mạch não
Dị dạng động tĩnh mạch não phát triển theo thời gian, tồn tại không triệu chứng trong nhiều năm và được phát hiện chủ yếu ở độ tuổi 10-40 tuổi. Các biểu hiện lâm sàng điển hình nằm ở một trong 4 nhóm sau:
Chảy máu não (50-60%),
Đau đầu, động kinh (40-45%),
Tình cờ (5-10%),
Dấu hiệu thần kinh khu trú
???Khi chưa vỡ: Bệnh nhân có biểu hiện đau đầu mạn tính, điều trị nội khoa không khỏi, có những cơn co giật kiểu động kinh. Những trường hợp kích thước tổn thương dị dạng lớn có thể gây chèn ép não và thiếu máu não gây yếu liệt tay chân… Cũng có thể không có triệu chứng gì, được phát hiện tình cờ khi chụp cắt lớp, cộng hưởng từ hoặc chụp mạch vì bệnh khác.
???Khi bị vỡ: gây chảy máu não, thường chảy máu trong nhu mô não, có thể chảy máu não thất hoặc kết hợp, rất hiếm khi chảy máu dưới nhện. Triệu chứng đột ngột, cấp tính với mức độ nặng nhẹ khác nhau với các biểu hiện: đau đầu dữ dội, nôn, buồn nôn, tăng huyết áp, ý thức có thể bình thường, hoặc lơ mơ, thậm chí hôn mê, yếu liệt nửa người, khó nói hoặc không nói được…
Trẻ em dường như ít có nguy cơ chảy máu hơn so với người lớn. Kích thước, vị trí, và các hình ảnh mạch máu trong AVM ảnh hưởng đến biểu hiện lâm sàng. Bệnh nhân có AVM được dẫn lưu ở nông có nhiều khả năng gây động kinh hơn
Tỉ lệ trung bình chảy máu hàng năm của bệnh nhân dị dạng thông động tĩnh mạch không được điều trị thay đổi từ 2,8-4,6%. Các yếu tố tăng nguy cơ chảy máu: độ tuổi tăng lên, khối dị dạng được dẫn lưu vào hệ thống tĩnh mạch sâu, và các dị dạng nằm sâu trong tổ chức não, các túi phình mạch não đi kèm và hồi lưu vào hệ tĩnh mạch sâu

????? Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Chụp CLVT:

 Hình ảnh CLVT khi DD ĐTMN chưa vỡ:

Hình ảnh Giá trị- Bản chất
Chưa tiêm thuốc
Bình thường DD ĐTMN kích thước nhỏ
Calxi hóa một vùng t/c não Máu tụ cũ không được phát hiện
Calxi hóa thành mạch Calxi hóa thành mạch hoặc tắc mạch
Giảm tỉ trọng nhu mô não Mất t/c não(gliose) do thiếu máu não hoặc ổ máu tụ cũ dịch hóa
Ngoằn ngoèo, có tỉ trọng bất thường Hình ảnh của DDĐTMN
Giãn não thất Do chèn ép hoặc giảm hấp thu NNT
Teo não khu trú Thiếu máu não mạn tính
Đè, đẩy các vùng lân cận DDĐTMN có kích thước lớn
Tiêm thuốc cản quang
Vùng ngấm thuốc nhiều Nidus của DDĐTMN
Hình ngoằn ngoèo ngầm thuốc Mạch máu của DDĐTMN

 Hình ảnh DD ĐTMN vỡ trên CLVT:

– Chưa tiêm thuốc cản quang: Khối máu tụ trong não thường ngay dưới vỏ não.Máu tụ có thể vỡ vào não thất hoặc chỉ chảy máu khoang dưới nhện đơn thuần.

-Tiêm thuốc cản quang: DD ĐTMN là một vùng ngấm thuốc mạnh ,nàm ở cạnh khối máu tụ. Hệ đ/m và t/m của DD ĐTMN ngấm thuốc có hình ngoằn ngoèo

 Chụp CLVT đa dãy: Xác định được kích thước và các đ/m ,t/m của DD ĐTMN. Không phân tích được mức độ dòng chảy qua DD ĐTMN.

 Chụp cộng hưởng từ: Cho biết sự lien quan giải phẫu giữa DD ĐTMN và các vùng chức năng của não.

              Hình ảnh máu tụ :  CHT ngoài việc xác định kích thước, vị trí ,các biến chứng  của khối máu tụ còn cho biết được quá trình thoái hóa của khối máu tụ.

Thời kì chảy máu T1 T2
< 24 giờ Cùng tín hiệu Cùng tín hiệu
24 g- 3 ngày Cùng tín hiệu Giảm tín hiệu
3-5 ngày Tăng tín hiệu ngoại vi,giảm tín hiệu trung tâm Giảm tín hiệu
5- tháng Tăng tín hiệu Tăng tín hiệu
>1 năm Giảm tín hiệu Tăng tín hiệu

             Hình ảnh của DD ĐTMN trên phim cộng hưởng từ:

– Nidus : Vùng giảm hoặc mất tín hiệu trên T1 & T2. Đôi khi có hình tăng tín hiệu trên T1 đó là hiện tượng tắc mạch trong  nidus. Calxi hóa của nidus được biểu hiện bằng vùng mất tín hiệu trên T1& T2 ( cần phân biệt với DD ĐTMN có dòng chảy qua nidus cao- dựa vào CHT có tiêm thuốc gado hoặc phim chup mạch)

– Đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu : Kích thước lớn hơn so với các mạch xung quanh. Đường đi của đ/m thẳng trong khi đó t/m ngoăn ngoeo.

-Tổ chức não quanh DD ĐTMN: Teo não hoặc thoái hóa t/c não do thiếu máu mạn tính biểu hiện bằng sự giãn rông các khe cuốn não- teo não hoặc nang dịch hóa t/c não- thoái hóa não.

CHỤP ĐỘNG MẠCH NÃO XÓA NỀN (DSA) : Là phương pháp trực tiếp nhất và được áp dụng nhiều nhất trong chẩn đoán cũng như phân tích các yếu tố như điều tri, tiên lượng của bệnh. Khi chup mạch luôn phải chụp cả 4 chục để phát hiện các bệnh mạch não khác kèm theo.

Hình ảnh của hệ đ/m cấp máu: Đ/m cấp máu thường có kích thước lớn, đường đi thẳng, có thể 1 hoặc nhiều đ/m cấp máu của 1 hoặc nhiều hệ đ/m não. Trên đ/m cấp máu kèm theo các phình mạch não (2,2-58%). Dựa vào vị trí của phình mạch trên đ/m nuôi ta có các kiểu sau (F. NATAF 1997)

Vị trí phình mạch so với DD ĐTMN Bản chất mô bệnh học
Đối diện với DD ĐTMN Loạn sản thành mạch
Cùng bên nhưng khác hệ đ/m Loạn sản thành mạch
Trên cùng đ/m cấp máu  DDĐTMN Giãn mạch do tăng lưu lương dòng chảy
Sát nidus hoặc trong nidus Giãn mạch do tăng lưu lương dòng chảy

 Hình ảnh của hệ t/m dẫn lưu : T/m dẫn lưu có đường đi ngoằn ngoèo có thể là các t/m nông trên bề mặt vỏ não  hoặc t/m sâu trong não thất…   Thường t/m dẫn lưu  dẫn máu về các xoang t/m lân cận với DD ĐTMN. T/m dẫn lưu có thể có 1 hoặc nhiều, có thể từ 1 hệ thống t/m hoặc phối hợp 2 hệ thống.

 Hình ảnh của nidus : Là một vùng ngấm thuốc nằm giữa đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu. Kích thước có thể từ vài mm tới chiếm cả bán cầu. Nidus có thể  có 1 nơi hoặc nhiều chỗ, có thể khu trú hoặc lan tỏa, có thể nông hoặc sâu.

          Phân loại Spetzler- Martin 1986: Dựa vào vị trí (vùng có chức năng hoặc không), kích thước, hệ t/m nông-sâu.

Tiêu chuẩn Điểm
Kích thước
<3cm 1
3-6 cm 2
>6 cm 3
Vùng chức năng
Ít hoặc không có chức năng 0
Nhiều chức năng 1
Hệ t/m
Nông 0
Sâu 1

 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật mở: mở hộp sọ, kẹp và cắt các mạch máu dị dạng. Thường áp dụng khi khối dị dạng vỡ gây máu tụ nội sọ hoặc khối dị dạng lớn gây dấu hiệu thần kinh khu trú


Phẫu thuật tia xạ: không mổ, dùng chùm tia xạ chiếu từ ngoài làm tổn thương các tế bào thành mạch bệnh lý, làm hẹp dần và tắc các mạch dị dạng
Can thiệp nội mạch: không mổ, dùng ống thông nhỏ đi qua động mạch đùi lên não, sử dụng chất gây tắc là keo (glue) hoặc Onyx để bơm tắc dị dạng động tĩnh mạch qua ống thông (nút mạch)
Thông thường những dị dạng nhỏ < 3cm và cấu trúc đơn giản, có thể được điều trị triệt để bằng phương pháp nút mạch. Những dị dạng lớn hơn và cấu trúc phức tạp thường được điều trị phối hợp các phương pháp. Với các trường hợp này, các bác sỹ thường nút mạch trước để làm giảm bớt kích thước dị dạng, sau đó phẫu thuật mở hoặc phẫu thuật tia xạ. Tùy tình trạng toàn thân và tổn thương của mỗi bệnh nhân, phương pháp và kế hoạch điều trị sẽ được lựa chọn một cách phù hợp nhất.

TS.BS Nguyễn Vũ

Bình Luận Facebook

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.